Анатомия, строение человека и его физиология

Агенезия легкого

Агенезия легкогоСлучаи смерти от порока лёгкого были описаны в XVII и XVIII веках. Впервые агенезия лёгкого была выявлена при аутопсии в 1762 году. В 1932 году были обнаружены случаи аплазии средней и верхних долей легкого. При проведении анатомического исследования оказалось, что присутствовали только нижние доли, а верхние и средние были рудиментированы. В других исследованиях, примерно в это же время, описывались случаи отсутствия нижней и средней долей лёгкого. В 1986 году была выявлена агенезия нижней доли в одном случае, а в другом агенезия верхней доли.

Ранее описывались только единичные случаи пороков лёгкого, но с развитием пульмонологии и накоплением опыта в лечении заболеваний стало ясно, что это отнюдь не особые случаи, а пороки легких встречаются гораздо чаще.

Общая информация

По международной классификации болезней МКБ – 10 агенезия относится к классу XVII. Q00-Q99. Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения. При таком пороке развития лёгкого отсутствует как сам орган, так и главный бронх.

Агенезия лёгкого встречается в 1 случае из 144 случаев порока развития лёгкого, и является довольно редким заболеванием, при котором отсутствует как сам орган - лёгкое, так и соответствующий ему бронх. В таком случае единственный бронх становится продолжением трахеи.

Агенезия является результатом воздействия неблагоприятных факторов на плод во время внутриутробного развития. Аплазия лёгкого характеризуется слепо заканчивающимся главным бронхом, в то время как сама структура и его разветвления не развиваются. Оба этих порока в функциональном и морфологическом отношениях схожи между собой. Это сходство позволяет объединить два этих порока в один под термином «агенезия».

При двусторонней агенезии дети погибают практически сразу после рождения, а при односторонней ребёнок жизнеспособен, если нет каких-либо осложнений. Чаще всего встречается агенезия левого лёгкого, однако смертность намного выше при пороке правого. Это связано с тем, что при смещении вправо средостроения отмечаются расстройства дыхательной и сердечной систем, также в левом лёгком чаще всего возникает воспалительный процесс. Симптоматика данного заболевания довольно многообразна, к тому же возможно и бессимптомное течение.

Диагноз и симптомы

Данный диагноз устанавливается по рентгенологическому, ангиографическому и бронхоскопическому исследованиям. При рентгенологическом исследовании выявляется: затемнение одной половины грудной клетки, смещение внутренних органов в сторону порока и снижение объёма гемоторакса. Здоровоё лёгкое при этом имеет повышенную прозрачность, поэтому для уточнения диагноза необходимо провести ангиографию, а при её отсутствии в уточнении диагноза может помочь МРТ или компьютерная томография. От бронхоскопии лучше воздержаться в случае дыхательной недостаточности или воспалительных процессах.

Агенезия лёгкого может быть выявлена при профилактическом обследовании, но чаще всего заболевание проявляется уже в самом начале жизни. Данное заболевание проявляется в виде снижения выносливости при нагрузках, отдышка во время бега или быстрой ходьбы. Так же наблюдается кашель с небольшим количеством мокроты это связано с развитием хронического воспалительного процесса в лёгком. Такие люди имеют склонность к воспалительным заболеваниям: ларинготрахеит, бронхит с астматическим течением, острое вирусное заболевание. С недоразвитым органом дыхания люди нередко наблюдаются как больные туберкулёзом.

Дети с диагнозом агенезия лёгкого чаще всего отстают в физическом развитии от сверстников. У них ярко выражено деформирование грудной клетки: в месте заболевания грудная клетка уплощена и сужена. Так же наблюдается увеличение фаланг ногтей.

Лечение агенезии легкого

Порок развития лёгкого не поддаётся оперативному вмешательству.

Лечение данного заболевания терапевтическое, и оно направлено на уменьшение воспалительных процессов в трахее, бронхе и лёгком. Больным рекомендовано соблюдать щадливый режим и проводить профилактические мероприятия в холодные времена года.

Интенсивная терапия заключается в дополнительном обеспечении легких кислородом, что позволяет паренхиме лёгкого, расти и обеспечивать выживание ребёнка. Детям постарше назначаются антибиотики для борьбы с инфекциями в лёгких, плюсом ко всему необходима ежегодная вакцинация от гриппа.

Дальнейший прогноз полностью зависит от тяжести заболевания и аномалий его развития. К летальному исходу при пороке лёгкого может привести обычное инфекционное заболевание или осложнения: гипертензия в сочетании с врождённым пороком сердца.

Поэтому люди с врождённым пороком лёгких относятся к группе риска, а их возможности в жизни ограничены.


data-ad-format="auto"

Новое в разделе

Шизофрения
Что такое шизофрения, как проявляется данная патология, причины и симптомы...
Лейкемия
Злокачественное заболевание лейкемия или лейкоз, что вызывает лейкемию, причины и...
Болезнь Паркинсона
Что такое Болезнь Паркинсона, какие причины вызывают данную патологию и...
Инфаркт миокарда
Инфаркт миокарда или сердечный приступ может быть также острым инфарктом...

Популярное в разделе

Инсульт - это нарушение мозгового кровообращения, при котором нарушается либо...
В любой семье, ожидающей ребёнка, каждый из родителей испытывает смешанные...
Агенезия (аплазия) почек — это порок развития органа в процессе...
Анэнцефалия (в переводе с древнегреческого - «без головного мозга») –...
Врожденная клоака является редким пороком внутриутробного развития. Вместе с тем...

Похожие статьи: