Анатомия, строение человека и его физиология

Гидроцефалия

Гидроцефалия

Гидроцефалия - патология при которой в головном мозге происходит накопление цереброспинальной жидкости, что сопровождается повышенным внутричерепным давлением. Так у пожилых людей могут наблюдаться головные боли, двоение в глазах, недержание мочи, личностные изменения и расстройства психики. У новорожденных при гидроцефалии наблюдается быстрое увеличение головы. Также у больных могут наблюдаться такие симптомы как сонливость, судороги и направленные вниз глаза.

Гидроцефалия как правило развивается на фоне врожденных дефектов, но может быть приобретена и при жизни. Врожденные дефекты включают дефекты нервной трубки, а также дефекты, приводящие к акведуктальному стенозу. Также болезнь может быть вызвана менингитом, опухолями головного мозга, черепно-мозговыми травмами, субарахноидальным и внетрижелудочковым кровоизлияниями. Гидроцефалия бывает четырех типов:

  • открытая;
  • закрытая;
  • заместительная;
  • гидроцефалия нормального давления.

Как правило лечение гидроцефалии заключается в хирургическом размещении шунтирующей системы. Процедура имеет название трется вентрикулостомия. Осложнение процедуры при установке шунтов могут заключаться в недостаточном дренировании, инфекции или обструкцию.

Гидроцефалией болеют 1 - 2 на 1000 новорожденных.

Сипмтомы гидроцефалии

Симптоматика заболевания чаще всего зависит от хронического состояния. Как правило острая дилатация желудочковой системы проявляется с неспецифическими признаками, а также симптомами внутричерепного давления. У людей пожилого возраста хроническая дилатация может иметь более острое начало (триада Хакима). Симптомами того, что внутричерепное давление повышено могут включать в себя рвоту, головные боли, тошноту, отек диска зрительного нерва, сонливость, кому. Повышение внутричерепного давления может приводить к некальциональной и тонзиллярной грыже, которые ведут к разрушению ствола мозга и угрозе жизни пациента. Триада Хакима включает в себя неровную походку, недержание мочи и развитие слабоумия. Такие симптомы являются типичными для гидроцефалии нормального давления. Также могут наблюдаться некоторые очаговые неврологические нарушения, такие как нервный паралич, паралич вертикального взора. В любом случае симптомы зависят от возраста и причины заболевания.

Симптомы гидроцефалии у детей

У новорожденных с гидроцефалией цереброспинальная жидкость накапливается в центральной нервной системе, провоцируя расширение черепа. Голова ребенка при этом выглядит больше ожидаемого нормального размера. Другие симптомы включают также опущенные вниз глаза, раздражительность, сонливость, рвоту.

У детей более старшего возраста гидроцефалия вызывает такие симптомы как короткий пронзительный громкий крик, изменения в личности, нарушение памяти, снижение способности рассуждать или думать, изменение расстояния между глазами и формы лица, неконтролируемые движения глаз и косоглазие, сонливость, головная боль, раздражительность, недержание мочи, нарушение терморегуляции, проблемы с ходьбой и координацией, мышечные спазмы, замедленный рост, рвота.

В связи с тем, что гидроцефалия может повредить головной мозг, наблюдаются проблемы с мышлением и поведением. У детей может наблюдаться кратковременная потеря памяти. Но тяжесть заболевания все же может различаться у разных людей. Некоторые могут при гидроцефалии иметь средний или более высокий уровни интеллекта. Некоторые дети с гидроцефалией могут ранее других детей достигать уровень половой зрелости, а у каждого четвертого ребенка наблюдается эпилепсия.

Причины гидроцефалии

Врожденная гидроцефалия развивается как правило у плода при внутриутробном развитии. Самой распространенной причиной врожденной гидроцефалии является акведуктальный стеноз, который возникает при слишком узком проходе между третьим и четвертым желудочками, который не дает достаточного дренажа спинномозговой жидкости. Так жидкость накапливается в верхних желудочках, вызывая данное заболевание. Также причинами гидроцефалии могут быть дефекты нервной трубки, арахноидальные кисты, синдром Денди-Уокера и мальформация Арнольда-Киари.

Причины гидроцефалии как правило генетические, но могут быть спровоцированными, к которым относятся:

  • внутрижелудочковые матричные кровоизлияния у недоношенных детей;
  • инфекции;
  • мальформация Арнольда-Киари II типа;
  • атрезия акведука и стеноз;
  • синдром Денди-Уокера.

Окружность головы новорожденного с гидроцефалией ребенка быстро увеличивается и быстро превосходит 97 процентили. Так как кости черепа соединены еще недостаточно прочно, то передние твердые и задние роднички наблюдаются. У младенца наблюдаются плохой аппетит, частая рвота, раздражительность. Далее при прогрессировании заболевания у младенца проявляется недостаточность интереса к окружающему миру. Позже верхние веки убираются, глаза поворачиваются вниз, так как оказывается давление на мезенцефалический тегментум, вызывая паралич восходящего взгляда. Могут наблюдаться дрожь в руках, ослабленные движения. Отек диска зрительного нерва может вызывать снижение зрения. Голова в конечном итоге может увеличиться настолько, что ребенок становится прикован к кровати.

Гидроцефалия кроме того, может быть вызвана перепроизводством спинномозговой жидкости.

Открытая гидроцефалия (неинъекционная) вызывается нарушением реабсорбции цереброспинальной жидкости при отсутствии обструкции протока спинномозговой жидкости между желудочками и субарахноидальным пространством. Предположительно она связана с функциональным нарушением арахноидальных грануляций, расположенных вдоль верхнего сагиттального синуса и являющимися местом реабсорбции спинномозговой жидкости обратно в венозную систему. Препятствовать такой реабсорбции также могут шрамы и фиброз субарахноидального пространства, вызванные инфекционными, воспалительными или геморрагическими факторами.

Закрытая гидроцефалия вызывается обструкцией потока спинномозговой жидкости. Межжелудочковое отверстие может привести к дилатации одного либо обоих боковых желудочков. Акведук как правило узкий и может быть закупорен генетическими или приобретенными повреждениями, что приводит к расширению боковых и третьего желудочка. Четвертая обструкция желудочков приводит к расширению акведука, бокового и третьего желудочка. При врожденных пороках развития могут быть закупорены отверстие Мажанди и Лушки.

При гидроцефалии нормального давления наблюдается увеличение мозговых желудочков и периодически повышающимся давлением спинномозговой жидкости. Диагноз ставиться на основании наблюдений за желудочками, проводимых не менее 24 часов. Измененная эластичность стенок желудочков и повышенная вязкость спинномозговой жидкости играют определенную роль в патогенезе данного типа гидроцефалии.

Заместительная гидроцефалия является результатом расширения мозговых желудочков и субарахноидальных пространств, вызванных как правило атрофией мозга. Атрофия вызывается деменцией, травмами и даже шизофренией. В отличие от других видов гидроцефалии, заместительная гидроцефалия является как бы компенсационным расширением на потерю паренхимы головного мозга, т.е. в данном случае это не является результатом повышенного давления спинномозговой жидкости.

Как уже было сказано выше причиной гидроцефалии является блокирование тока спинномозговой жидкости в желудочках, либо в субарахноидальном пространстве. У нормального человека спинномозговая жидкость непрерывно циркулирует через мозг, желудочки мозга и спинной мозг. Другими причинами могут быть чрезмерное производство данной жидкости, врожденные пороки развития, а также осложнение различных травм и инфекций.

Давление на головной мозг, которое оказывает скопившаяся спинномозговая жидкость может вызывать различные неврологические симптомы: судороги, эпилепсию, умственные проблемы. У взрослых такие симптомы наступают раньше чем у детей, так как череп взрослого человека не имеет запас расширения. У детей наблюдается необычно огромная голова по сравнению с нормальными размерами лица. Еще одним симптомом у детей является опущенные вниз глаза таким образом, будто ребенок хочет внимательно рассмотреть свои нижние веки.

При блокировании отверстия четвертого желудочка или мозгового акведука происходит накопление спинномозговой жидкости внутри желудочков мозга, развивается внутренняя гидроцефалия, увеличивается давление жидкости. При этом производство жидкости продолжается, нарастает ее давление, которое давит на нервную ткань вызывая необратимые изменения.

Лечение гидроцефалии

Лечение гидроцефалии включает установление дренажного шунта между желудочками мозга и брюшной полостью. При таких решениях имеется риск заражения, кроме того шунты нужно менять по мере роста. Блокировать возвращение спинномозговой жидкости в циркуляцию может субарахноидальное кровоизлияние. Такая ситуация наблюдается чаще всего у младенцев, самостоятельно исчезает к двум годам.

Избыточную жидкость также удаляют хирургическим путем, но в долгосрочной перспективе необходим мозговой шунт. У младенцев также производят прижигание хориоидного сплетения, чтобы уменьшить выработку спинномозговой жидкости.


Новое в разделе

Пилоростеноз

Пилоростеноз

Пилоростеноз представляет собой такую патологию, при которой имеется сужение отверстия...
Мегаколон

Мегаколон

Мегаколон - это аномальная дилатация толстой кишки, ее расширение. Как...
Лимфатическая мальформация (лимфангиома)

Лимфатическая мальформация (лимфангиома)

Лимфатические мальформации (лимфангиомы) - это доброкачественные сосудистые образования из заполненных...
Крипторхизм

Крипторхизм

Крипторхизм - это отсутствие одного или обоих яичек в мошонке,...

Популярное в разделе

Врожденная клоака

Врожденная клоака

Врожденная клоака является редким пороком внутриутробного развития. Вместе с тем...
Агенезия почек

Агенезия почек

Агенезия (аплазия) почек — это порок развития органа в процессе...
Заячья губа

Заячья губа

В любой семье, ожидающей ребёнка, каждый из родителей испытывает смешанные...
Синдром Ангельмана

Синдром Ангельмана

Информация о признаках и лечении синдрома Петрушки (синдрома Ангельмана). Описаны...