Строение органов и систем человека

Акрания

АкранияСреди наиболее часто выявляемых внутриутробных пороков развития находятся аномалии развития центральной нервной системы. Именно к этим аномалиям и относится такое неизлечимое заболевание как акрания. Данная патология характеризуется полным отсутствием костного свода на голове плода. Иначе говоря, у плода отсутствует верхняя часть черепной коробки, которая должна закрывать мозг, выполняя защитную функцию. Кроме отсутствия черепной крышки, акрания характеризуется отсутствием кожных покровов головы, то есть мозг фактически ничем не защищается, не считая тонкой мозговой ткани. Головной мозг плода при акрании имеет рудиментарный вид и представляет собой открытые соединительные ткани, сосуды и мозговую ткань, открыто лежащие на деформированном и недоразвитом основании черепа. Акрания относится к аномалиям развития, абсолютно несовместимым с жизнью. Ребенок с таким пороком рождается либо мертвым, либо умирает вскоре после родов.

Очень часто акрания является не единственной патологией плода. Как правило, патологии и аномалии развития центральной нервной системы сопровождаются нарушениями функций различных органов организма. Если говорить исключительно об акрании, то следует отметить, что ее зачастую сопровождает расщепление позвоночника и недостатки в развитии спинного мозга. Выступающая часть головного мозга сзади, проявляющаяся в виде дефекта черепа или позвоночника, является особенностью такого заболевания как нотэнцефалия. Кроме всего прочего, акрания в связи с отсутствием большого участка костной ткани черепа провоцирует сильный перекос лицевой части черепа. Недостаточное развитие лобной кости происходит сильное выпячивание глаз вперед. Помимо этого акрания сопровождается слабым развитием шеи, вследствие чего происходит сильное запрокидывание головы назад. Голова у плода, имеющего данную аномалию развития, запрокинута настолько, что является практически посаженной на туловище. По сути акрания является производной болезнью от врожденной патологии мозга.

Акрании сопутствуют еще и такие патологии развития, как нарушения в строении брюшной полости, незамыкание грудной клетки, эктопия (смешение органов или тканей в непредназначенное для них место, вплоть до выпадения наружу), эвентрация (выпадение внутренних органов, расположенных в брюшной полости, вследствие наличия дефектов в развитии стенки брюшной полости), слабое развитие надпочечников и другие патологии развития.

Причины развития акрании

К сожалению, совсем необязательно аномалии центральной нервной системы развиваются у ребенка, зачатого в семье, в которой присутствует злоупотребление алкоголем, употребление наркотиков или табакокурение. Хотя алкоголь может спровоцировать развитие акрании у плода, впрочем, как и многих других пороков, связанных с центральной нервной системой. Но иногда данная патология диагностируется и у абсолютно нормальных родителей. А все потому, что к развитию пороков центральной нервной системы приводит наличие более безобидных факторов в семье, связанных со здоровьем родителей. В числе таких факторов находится следующее:
- наличие вируса краснухи у обоих или у одного из родителей;
- наличие вируса иммунодефицита, то есть СПИДа и ВИЧ-инфекции;
- наличие вируса простого герпеса;
- наличие вирусов цитомегалии;
- наличие вирусов Коксаки (плевродиния, герангина, миокардит Коксаки, менингит Коксаки, везикулезный стоматит, характеризующийся кожными проявлениями, и др.)

Кроме этого, в зону риска попадают люди, принимающие такие лекарственные препараты как гидантоин, хинин, а также люди подверженные гипоксии (кислородному голоданию) и лучевой энергии. Нельзя не сказать и о том, что акрания и многие другие нарушения развития центральной нервной системы могут стать следствием генных мутаций, а также хромосомных болезней. Как показывает практика, при выявлении пороков развития плода эти факторы диагностируются в подавляющем большинстве случаев.

Пороки центральной нервной системы закладываются на ранних сроках развития плода. Воздействие повреждающего агента продолжается на протяжении всего эмбрионального периода, в частности и раннего фетального. Формирование акрании происходит в течение 28 дней от зачатия. Самые тяжелые пороки развития, к которым относится акрания, возникают в самом начале закладки нервной трубки, а это происходит на 3-тей и 4-той недели жизни плода в утробе матери. Однако раннее развитие этого порока отнюдь не означает, что выявить порок можно на ранних стадиях беременности. Все дело в том, что поставить окончательный и достоверный диагноз можно поставить в большинстве случаев не раньше, чем с 12-той недели беременности. Диагностирование акрании производится при помощи проведения ультразвукового исследования беременности. Отчетливо видимый элемент мозговой ткани на мониторе в период беременности, когда основные костные ткани уже сформированы, является доказательством наличия патологии развития у плода.

Акрания относится к тем патологиям, которые не только несовместимы с жизнью, но и не поддаются никакому лечению. Именно поэтому диагностирование этой аномалии развития плода является показанием к прерыванию беременности по медицинским показателям. Шансов на жизнь плод с такими пороками развития не имеет совершенно, поэтому аборт или искусственные роды в этом случае являются единственным правильным решением как для матери, так и для плода.



Новое в разделе

Микроцефалия
Микроцефалия является серьезной патологией развития головного мозга и головы. Такая...
Детский церебральный паралич (ДЦП)
Детский церебральный паралич или ДЦП является очень тяжелым заболеванием. Классификация,...
Синдром дефицита внимания (СДВГ)
Синдром дефицита внимания и гиперактивности, его признаки у детей и...
Болезнь Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера является тяжелым нейродегенеративным заболеанием, от которого по всему...

Популярное в разделе

Агенезия (аплазия) почек — это порок развития органа в процессе...
В любой семье, ожидающей ребёнка, каждый из родителей испытывает смешанные...
Тонкий кишечник принимает участие не только в процессах пищеварения, как...
Врожденная клоака является редким пороком внутриутробного развития. Вместе с тем...
Синдром Дауна был признан заболеванием с подачи врача по имени...